Οι σπογγώδεις εγκεφαλοπάθειες (transmissible spongiform encephalopathies) αποτελούν μια σπάνια ομάδα νευροεκφυλιστικών νοσημάτων που προκαλούνται από πρίον, μια παθολογική μορφή της πρωτεΐνης PrP. Η συσσώρευση της παθολογικής πρωτεΐνης στον εγκέφαλο οδηγεί σε καταστροφή των νευρικών κυττάρων και χαρακτηριστικές βλάβες, οι οποίες δίνουν στον ιστό τη μορφή «σφουγγαριού».
Η πιο γνωστή μορφή σε ανθρώπους είναι η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD), μια ταχέως εξελισσόμενη άνοια που συνοδεύεται από κινητικά, ψυχολογικά, οπτικά και άλλου τύπου νευρολογικά συμπτώματα. Η νόσος διακρίνεται σε τέσσερις κύριες μορφές:
- Σποραδική (sporadic CJD): η συχνότερη μορφή, με έναρξη συνήθως μεταξύ 45-75 ετών.
- Οικογενής (familial CJD): προκαλείται από γενετικές μεταλλάξεις και αφορά περίπου το 15% των περιπτώσεων.
- Νέα παραλλαγή (variant CJD): συνδέεται με την επιδημία σπογγώδους εγκεφαλοπάθειας στα βοοειδή («νόσος των τρελών αγελάδων») και έχει εμφανιστεί κυρίως στη Μεγάλη Βρετανία.
- Ιατρογενής: πολύ σπάνια, λόγω μετάδοσης μέσω μολυσμένων μοσχευμάτων ή ιατρικών εργαλείων.
Η νόσος εξελίσσεται γρήγορα και στην πλειονότητα των περιπτώσεων οδηγεί σε θάνατο εντός ενός έτους από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων. Μέχρι σήμερα δεν υπάρχει θεραπεία που να αναστέλλει την εξέλιξη της νόσου, με την αντιμετώπιση να περιορίζεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων.
Η CJD δεν μεταδίδεται μέσω συνήθους ανθρώπινης επαφής. Ωστόσο, συγκεκριμένοι ιστοί, κυρίως του νευρικού συστήματος, θεωρούνται ιδιαίτερα λοιμογόνοι, με συνέπεια να υπάρχουν αυστηρές συστάσεις για την πρόληψη μετάδοσης στους επαγγελματίες υγείας. Τα άτομα με CJD δεν πρέπει να γίνονται αιμοδότες και οφείλουν να ενημερώνουν τον ιατρό ή οδοντίατρο πριν από οποιαδήποτε επεμβατική πράξη.
Οι είδησεις σήμερα από την Κύπρο και τον κόσμο στο :
